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曾道免费资料波色: 视物重影吞咽困难警惕重症肌无力 规范治疗首选手术

  “你知道我最怕什么吗?我最怕哪一天我动不了了,杜梅给我擦身子,她的头发落在我肚子上,我很痒,却够不着。

”这是90年代大热电视剧《过把瘾》里王志文饰演的方言在确诊后表达出的对疾病的无奈。 据统计,我国约有65万名“方言”,其中很大一部分患者和方言一样认为患病后的最终结局就是“躺在床上等死”,中山大学附属第一医院东院心胸外科主任陈振光表示,重症肌无力并非不治之症,其治疗效果良好,先手术再规范化药物治疗,明显有效者可达80%。

   视物重影、吞咽困难或是肌无力诊断有三大金标准  重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳。

在《过把瘾》中,方言的的典型症状为手无力,举不起酒杯握不住油漆刷按不下汽车手刹,最后发展到全身无力。

陈振光主任表示,重症肌无力的症状表现非常多样,有的患者可能一生都不会出现类似方言的全身无力症状。   重症肌无力可初分为眼肌型和全身型。

眼肌型症状表现在眼部,如眼皮下垂、视力模糊、看物重影、、眼球转动不灵活等;全身型症状则可能出现在其他任何部位,有如方言这种比较明显的肢体肌肉无力,也有如声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、表情僵硬、容易疲劳等较为隐匿的表现。

“并非只有全身都无力才称为全身型重症肌无力”。

如果肌无力累及延髓肌、呼吸肌而使机体不能维持正常通气功能,就会引发肌无力危象,危及生命。   重症肌无力症状表现极易与其他疾病混淆,曾有调查数据显示,半数成年重症肌无力患者有过被误诊经历。

陈振光主任也在临床上遇到不少相关案例,如一患者仅有吞咽困难的症状,一直被误认为是,后经新斯的明试验确诊为重症肌无力。 陈振光主任介绍,新斯的明试验阳性、肌电图单纤维阳性、血清乙酰胆碱受体抗体阳性是诊断重症肌无力的三大金标准。

新斯的明试验是指成人患者用新斯的明肌注,若注射后症状迅速缓解即为阳性。   重症肌无力不用“等死”规范治疗完全缓解率达80%  《过把瘾》中,方言在听完医生的讲解之后给自己下了一个结论——“等死”。 陈振光主任表示,重症肌无力是可以治疗的,而且治疗效果良好,关键是要规范化治疗。   目前,重症肌无力有手术、抗胆碱酯酶药物、免疫制剂、激素、中药、血浆置换等多种治疗手段。 陈振光主任表示,多学科的综合治疗可帮助患者达到更为理想的疗效。

其2000余临床案例统计显示,手术合并规范的药物治疗,必要时辅以其他治疗手段,完全缓解或者部分缓解率可达到80%。

  成人患者应尽早手术手术需“切到位”  据陈振光主任介绍,胸腺切除手术治疗重症肌无力可追溯到1933年——一名合并重症肌无力的患者在治疗甲亢时同时切除了胸腺和甲状腺,结果发现肌无力症状获得了好转。   为什么切除胸腺可以治疗重症肌无力?陈振光主任解释,胸腺是人体免疫的重要器官,起着生产T-淋巴细胞等重要作用,但青春期以后胸腺即逐渐萎缩,功能退化。 然而,重症肌无力患者的胸腺不但不退化,反而产生多种有害的抗体,尤其是乙酰胆碱受体抗体。

这种抗体被认为是导致重症肌无力的重要原因之一。

手术可通过清除产生抗体的源头而达到治疗的目的。

因此,他强调,“成年重症肌无力患者应该先首先考虑手术治疗,并非只有合并才代表胸腺有问题”。

  但是,与许多疾病不同,重症肌无力的手术效果并非立竿见影的。 “需要2-4年后才会达到缓解高峰”。 这是因为产生抗体的源头虽然被切断,但存放在淋巴系统里的抗体还会不断释放出来。 在此期间,患者还需配合规范的药物治疗。

  多年来,部分手术的疗效也尚存在一定争议,陈振光主任表示,这多半都是因为没有“切到位”。

他进一步解释到,除了胸腺以外,异位胸腺也会有功能,它们广泛分布于颈部、纵隔、肺门和纵隔胸膜等处。

只有完整切除胸腺,并尽可能多的清除前纵隔及胸膜内异位胸腺及脂肪组织,才有可能取得较好远期疗效。

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